Abstract Background Alzheimer's disease (AD) was described in 1907, and since then it changed from a relatively rare condition to one of the most prevalent diseases. Objective To describe the evolution of the notions of dementias and AD, and to investigate the reasons for the increase in scientific interest in AD. Methods A historical analysis was carried out on knowledge about dementia, the site of mental activity, the relationships between brain diseases and mental activity, and on the advances in research about AD, since its discovery until the publication of the amyloid cascade hypothesis in 1992. A search was carried out in the National Library of Medicine (PubMed) for scientific articles that included the terms dementia or AD over 50 years, from 1972 to 2021. Results The scientific research on AD increased from 615 papers with the term AD in the first decade (1972-1981), to 100,028 papers in the last decade (2012-2021): an increase of 162.6 times whereas publications with the term dementia increased 28.6 times in the same period. In the 1960s and 1970s, a consensus was reached that AD is responsible for the majority of cases of dementia previously known as senile dementia. In the 1980s, beta-amyloid peptide was identified in the core of the senile plaque, hyperphosphorylated tau protein was found in neurofibrillary tangles, and a mutation was discovered in a hereditary form of AD. Conclusion The expansion of the concept of AD to include senile dementia, and the discoveries that occurred in the 1980s greatly expanded research in AD.

Resumo Antecedentes A doença de Alzheimer (DA) foi descrita em 1907 e, desde então, deixou de ser relativamente rara para se tornar uma das doenças mais prevalentes. Objetivo Descrever a evolução das noções sobre demências e DA e investigar as razões do aumento do interesse científico pela DA. Métodos Foi realizada uma análise histórica dos conhecimentos sobre demência, o local da atividade mental, as relações entre doenças cerebrais e a atividade mental, e sobre os avanços na pesquisa sobre a DA, desde a sua descoberta até a publicação da hipótese da cascata amiloide em 1992. Foi realizada uma busca na Biblioteca Nacional de Medicina dos Estados Unidos da América (PubMed) por artigos científicos que incluíssem os termos demência ou DA nos 50 anos, de 1972 a 2021. Resultados A pesquisa científica sobre DA aumentou de 615 artigos com o termo doença de Alzheimer na primeira década (1972-1981), para 100.028 artigos na última década (2012-2021): um aumento de 162,6 vezes enquanto as publicações com o termo demência aumentaram 28,6 vezes no mesmo período. Nas décadas de 1960 e 1970, chegou-se a um consenso de que a DA é responsável pela maioria dos casos de demência, anteriormente conhecida como demência senil. Na década de 1980, o peptídeo beta-amiloide foi identificado no núcleo da placa senil, a proteína tau hiperfosforilada foi encontrada em emaranhados neurofibrilares e uma mutação foi descoberta em uma forma hereditária de DA. Conclusão A expansão do conceito de DA para incluir a demência senil e as descobertas ocorridas na década de 1980 ampliaram enormemente a pesquisa em DA.

Abstract Background Frontotemporal dementia (FTD) is a frequent cause of young-onset dementia and represents a major challenge for the diagnosis and clinical management. It is essential to evaluate the difficulties faced by physicians on the diagnostic workup and on patient care. Objective The aim of this study was to investigate the current practices and the local limits on the diagnosis and management of FTD in Brazil. Methods We elaborated an online survey, composed of 29 questions and divided in four parts, comprising questions about existing health facilities, clinical practices related to FTD, and suggestions to increment the national research on FTD. The invitation to participate was sent by email to all neurologists affiliated to the Brazilian Academy of Neurology (n = 3658), and to all physicians who attended the XII Meeting of Researchers on Alzheimer's disease, in 2019 (n = 187). The invitation was also diffused through social media. Results 256 Brazilian physicians answered the questionnaire. The three most relevant disorders for the differential diagnosis of FTD were Alzheimer's disease (AD) (n = 211), bipolar disorder (n = 117) and dementia with Lewy bodies (n = 92). Most respondents (125/256) reported the difficulty in performing genetic testing as the main limit in the diagnostic of FTD. 93% and 63% of participants considered that the assessment of social cognition and AD CSF biomarkers are useful for the diagnosis of FTD, respectively. Conclusions The present study may provide valuable insights for the medical education and clinical training of physicians, and to foster future research on FTD in Brazil.

Resumo Antecedentes A demência frontotemporal (DFT) é causa frequente de demência pré-senil e representa um desafio em termos de diagnóstico e de manejo clínico. É essencial avaliar as dificuldades existentes na propedêutica e nos cuidados médicos. Objetivo Investigar as práticas médicas e as dificuldades para diagnóstico e manejo da DFT no Brasil. Métodos Elaborou-se um questionário online, composto de 29 questões, divididas em quatro partes, com perguntas sobre infraestrutura existente, práticas clínicas relacionadas à DFT e sugestões para desenvolver a pesquisa nacional na área. O convite para participação foi enviado por e-mail a todos neurologistas afiliados à Academia Brasileira de Neurologia (n = 3658), e aos médicos que participaram da XII Reunião de Pesquisadores de Doença de Alzheimer, em 2019 (n = 187). O convite também foi divulgado através de mídias sociais. Resultados 256 médicos brasileiros responderam o questionário. Os três principais diagnósticos diferenciais de DFT foram doença de Alzheimer (n = 211), transtorno bipolar (n = 117) e demência com corpos de Lewy (n = 92). A maior parte dos respondedores (125/256) apontou a dificuldade em realizar testagem genética como o maior limite no diagnóstico de DFT. 93% e 63% dos respondedores indicaram que a avaliação de cognição social e o uso de biomarcadores liquóricos de doença de Alzheimer são úteis no diagnóstico de DFT, respectivamente. Conclusões Estes resultados devem ser considerados na educação e treinamento médicos, e no desenvolvimento da pesquisa brasileira em DFT.

Abstract Background Professional soccer athletes are exposed to repetitive head impacts and are at risk of developing chronic traumatic encephalopathy. Objective To evaluate regional brain glucose metabolism (rBGM) and gray matter (GM) volume in retired soccer players (RSPs). Methods Male RSPs and age and sex-matched controls prospectively enrolled between 2017 and 2019 underwent neurological and neuropsychological evaluations, brain MRI and [18F]FDG-PET in a 3.0-Tesla PET/MRI scanner. Visual analysis was performed by a blinded neuroradiologist and a blinded nuclear physician. Regional brain glucose metabolism and GM volume were assessed using SPM8 software. Groups were compared using appropriate statistical tests available at SPM8 and R. Results Nineteen RSPs (median [IQR]: 62 [50–64.5] years old) and 20 controls (60 [48–73] years old) were included. Retired soccer players performed worse on mini-mental state examination, digit span, clock drawing, phonemic and semantic verbal fluency tests, and had reduced rBGM in the left temporal pole (pFDR = 0.008) and the anterior left middle temporal gyrus (pFDR = 0.043). Semantic verbal fluency correlated with rBGM in the right hippocampus, left temporal pole, and posterior left middle temporal gyrus (p ≤ 0.042). Cray matter volume reduction was observed in similar anatomic regions but was less extensive and did not survive correction for multiple comparisons (pFDR ≥ 0.085). Individual [18F]FDG-PET visual analysis revealed seven RSPs with overt hypometabolism in the medial and lateral temporal lobes, frontal lobes, and temporoparietal regions. Retired soccer players had a higher prevalence of septum pellucidum abnormalities on MRI. Conclusion Retired soccer players had reduced rBCM and CM volume in the temporal lobes and septum pellucidum abnormalities, findings possibly related to repetitive head impacts.

Resumo Antecedentes Jogadores profissionais de futebol estão expostos a impactos cranianos repetitivos e ao risco de desenvolver encefalopatia traumática crônica. Objetivo Avaliar o metabolismo glicolítico cerebral regional (MCCr) e o volume de substância cinzenta (vSC) em jogadores de futebol aposentados (JFAs). Métodos Jogadores de futebol aposentados masculinos e controles pareados por idade e sexo foram incluídos prospectivamente entre 2017 e 2019. Foram realizadas avaliações neurológica e neuropsicológica, ressonância magnética (RM) e [18F]FDG-PET cerebrais (3.0-Tesla PET/RM). As imagens foram analisadas visualmente por um neurorradiologista e um médico nuclear cegos ao grupo de cada participante. O metabolismo glicolítico cerebral regional e o vSC foram avaliados através do programa SPM8. Os grupos foram comparados através de testes estatísticos apropriados disponíveis em SPM8 e R, de acordo com a distribuição e o tipo dos dados. Resultados Dezenove JFAs (mediana [IIQ]: 62 [50–64.5] anos) e 20 controles (60 [48–73] anos) foram incluídos. Os JFAs tiveram pior desempenho no mini-exame do estado mental e nos testes de dígitos, desenho do relógio, fluência verbal e fluência semântica e apresentaram MCCr significativamente reduzido no polo temporal e no giro temporal médio anterior esquerdos. Fluência semântica (animais) apresentou correlação positiva com MCCr no hipocampo direito, no polo temporal esquerdo e no aspecto posterior do giro temporal médio esquerdo. Menor vSC foi observado nas mesmas regiões, porém este achado não sobreviveu à correção para comparações múltiplas. Análise individual do [18F]FDG-PET cerebral revelou sete JFAs com claro hipometabolismo nas faces medial e lateral dos lobos temporais, nos lobos frontais e nas regiões temporoparietais. Os JFAs apresentaram ainda maior prevalência de anormalidades do septo pelúcido. Conclusão Os JFAs apresentam MCCr e vSC reduzidos nos lobos temporais, além de anormalidades do septo pelúcido, achados possivelmente relacionados a impactos cranianos repetitivos.

ABSTRACT. Subjective cognitive decline is defined as a self-perceived cognitive decline but with normal performance in neuropsychological assessments. Objective: To verify the evolution of patients diagnosed with subjective cognitive decline compared to the cognitively normal group without any concern. Methods: This is a follow-up study based on data analysis from the Tremembé epidemiologic study, in Brazil. The 211 individuals classified as cognitively normal and 174 diagnosed as having subjective cognitive decline at baseline were invited to participate. Results: After a median follow-up time of five years, 108 subjective cognitive decline participants (62.0%) were reassessed. Of these, 58 (53.7%) kept this diagnosis, whereas 14 individuals (12.9%) progressed to mild cognitive impairment and 5 (4.6%) to dementia. In the cognitively normal group, 107 (50.7%) were reassessed, of which 51 (47.7%) were still classified likewise, 6 (5.6%) evolved to mild cognitive impairment and 9 (8.4%) to dementia. The presence of cognitive decline had a significant association with increasing age and depression symptoms. Considering the total number of baseline participants in each group: the subjective cognitive decline group showed higher percentage of mild cognitive impairment (p=0.022) and no difference was found in progression to dementia (p=0.468) between the groups after follow-up assessment. Conclusion: Most subjective cognitive decline participants at baseline kept their cognitive complaint at follow-up and this group progressed more to mild cognitive impairment than the other group. No difference in the progression to dementia was found, despite the higher incidence of dementia in the cognitively normal group.

RESUMO. O declínio cognitivo subjetivo (DCS) é definido como autopercepção de declínio cognitivo, mas com desempenho normal nas avaliações neuropsicológicas. Objetivo: O objetivo foi verificar a evolução dos pacientes diagnosticados com DCS em relação ao grupo cognitiva mente normal (CN), sem qualquer queixa. Métodos: Trata-se de um estudo de seguimento baseado na análise de dados do estudo epidemiológico de Tremembé, Brasil. Os 211 indivíduos classificados como CN e os 174 diagnosticados como DCS na fase inicial do estudo foram convidados a participar. Resultados: Após o tempo médio de seguimento de cinco anos, 108 participantes da DCS (62,0%) foram reavaliados. Deles, 58 (53,7%) mantiveram o diagnóstico de DCS, enquanto 14 (12,9%) evoluíram para comprometimento cognitivo leve (CCL) e cinco (4,6%) para demência. No grupo CN, 107 (50,7%) foram reavaliados, dos quais 51 (47,7%) ainda foram classificados como CN, seis (5,6%) evoluíram para CCL e nove (8,4%) para demência. A presença de declínio cognitivo teve associação significativa com o aumento da idade e com sintomas de depressão. Considerando-se o número total de participantes da fase inicial do estudo de cada grupo: o grupo DCS apresentou maior percentual de CCL (p=0,022) e não houve diferença na progressão para demência (p=0,468) entre ambos os grupos após a avaliação de seguimento. Conclusão: A maioria dos participantes DCS da fase inicial do estudo manteve sua queixa cognitiva no seguimento, e esse grupo progrediu mais para CCL. Não foi encontrada diferença na progressão para demência, apesar da maior incidência de demência no grupo CN.

RESUMO. No mundo, estudos sobre a prevalência de demência em idosos indígenas são insuficientes, porém nas evidências disponíveis, a prevalência varia de baixa a muito alta, com início precoce da doença e elevada taxa de mortalidade após o diagnóstico inicial. As evidências em países de baixa e média renda são escassas, e neles a prevalência de demência aumentará significativamente nas próximas décadas. Objetivo: Determinar a prevalência de déficit cognitivo e fatores associados em indígenas brasileiros da etnia Mura no Amazonas, Brasil. Métodos: Duzentos e dezessete indígenas com 50 anos ou mais do Amazonas, Brasil, foram submetidos a avaliação cognitiva. Atenção, memória, fluência verbal, desempenho visuoespacial e estado de humor compuseram o diagnóstico de déficit cognitivo. Resultados: A prevalência de déficit cognitivo foi de 43,3% (intervalo de confiança - IC95% 36,6-49,7) e variou de acordo com a idade [odds ratio - OR=1,03 (IC95% 1,00-1,06)], educação [OR=0,74 (IC95% 0,62-0,87)], índice de massa corporal [OR=0,91 (IC95% 0,83-0,98)] e renda [OR=0,52 (IC95% 0,27-0,99)]. Conclusões: O comprometimento cognitivo teve início precoce na comunidade indígena, sendo sua prevalência maior em idosos com baixa escolaridade e baixa renda familiar. Esses achados destacam a importância da implementação de políticas públicas de saúde indígena, com foco na formação de profissionais de saúde, para a detecção precoce do déficit cognitivo.

ABSTRACT. Studies on the prevalence of dementia in the indigenous population are still scarce worldwide. In the few available studies, prevalence evidence varies from low to very high, with early onset of the disease and high mortality rate after the initial diagnosis. Still, little is known about the rate of dementia in indigenous populations from low- and middle-income countries, where the dementia prevalence in the general population is estimated to increase significantly in the next decades. Objective: This study aimed to determine the prevalence of cognitive impairment and associated factors in Brazilian indigenous people of the Mura ethnicity in Amazonas, Brazil. Methods: A total of 217 indigenous individuals aged 50 years and older from Amazonas, Brazil, were submitted to cognitive assessment. Attention, memory, verbal fluency, visuospatial performance, and mood state composed the cognitive impairment diagnosis. Results: The prevalence of cognitive impairment was 43.3% (95%CI 36.6-49.7) and varied according to age [OR=1.03 (95%CI 1.00-1.06)], education [OR=0.74 (95%CI 0.62-0.87)], body mass index [OR=0.91 (95%CI 0.83-0.98)], and income [OR=0.52 (95%CI 0.27-0.99)]. Conclusions: Cognitive impairment had an early onset in an indigenous community, and its prevalence was greater in older individuals with low education and low family income. These findings highlight the importance of implementing public indigenous health policies focusing on health professional training for early cognitive impairment detection.

Objective: Positron emission tomography (PET) allows in vivo evaluation of molecular targets in neurodegenerative diseases, such as Alzheimer’s disease. Mild cognitive impairment is an intermediate stage between normal cognition and Alzheimer-type dementia. In vivo fibrillar amyloid-beta can be detected in PET using [11C]-labeled Pittsburgh compound B (11C-PiB). In contrast, [18F]fluoro-2-deoxy-d-glucose (18F-FDG) is a neurodegeneration biomarker used to evaluate cerebral glucose metabolism, indicating neuronal injury and synaptic dysfunction. In addition, early cerebral uptake of amyloid-PET tracers can determine regional cerebral blood flow. The present study compared early-phase 11C-PiB and 18F-FDG in older adults without cognitive impairment, amnestic mild cognitive impairment, and clinical diagnosis of probable Alzheimer’s disease. Methods: We selected 90 older adults, clinically classified as healthy controls, with amnestic mild cognitive impairment, or with probable Alzheimer’s disease, who underwent an 18F-FDG PET, early-phase 11C-PiB PET and magnetic resonance imaging. All participants were also classified as amyloid-positive or -negative in late-phase 11C-PiB. The data were analyzed using statistical parametric mapping. Results: We found that the probable Alzheimer’s disease and amnestic mild cognitive impairment group had lower early-phase 11C-PiB uptake in limbic structures than 18F-FDG uptake. The images showed significant interactions between amyloid-beta status (negative or positive). However, early-phase 11C-PiB appears to provide different information from 18F-FDG about neurodegeneration. Conclusions: Our study suggests that early-phase 11C-PiB uptake correlates with 18F-FDG, irrespective of the particular amyloid-beta status. In addition, we observed distinct regional distribution patterns between both biomarkers, reinforcing the need for more robust studies to investigate the real clinical value of early-phase amyloid-PET imaging.

RESUMO Atualmente não há tratamento curativo para as demências neurodegenerativas ou para a demência vascular, mas algumas intervenções farmacológicas e não farmacológicas podem contribuir para aliviar os sintomas, retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida. As abordagens terapêuticas atuais são baseadas na etiologia, no perfil dos sintomas e no estágio da demência. Neste artigo apresentamos recomendações sobre os tratamentos farmacológicos e não farmacológicos da demência devida à doença de Alzheimer, comprometimento cognitivo vascular, demência frontotemporal, demência da doença de Parkinson e demência com corpos de Lewy.

ABSTRACT There is currently no cure for neurodegenerative or vascular dementias, but some pharmacological and non-pharmacological interventions may contribute to alleviate symptoms, slow disease progression and improve quality of life. Current treatment approaches are based on etiology, symptom profile and stage of dementia. This manuscript presents recommendations on pharmacological and non-pharmacological treatments of dementia due to Alzheimer’s disease, vascular cognitive impairment, frontotemporal dementia, Parkinson’s disease dementia, and dementia with Lewy bodies.

RESUMO A demência da doença de Parkinson (DDP) e a demência com corpos de Lewy (DCL) representam a segunda causa mais comum de demência neurodegenerativa em pessoas com mais de 65 anos, ocasionando progressivo declínio cognitivo e comprometimento da qualidade de vida. O presente estudo tem como objetivo prover um consenso de especialistas sobre a DDP e DCL, baseado em revisão sistemática da literatura brasileira e revisão não-sistemática de literatura internacional. Ademais, tal estudo visa promover informação e conceder recomendações sobre abordagem diagnóstica, com foco nos níveis de atenção primária e secundária em saúde. Com base nos dados disponíveis, recomendamos que os profissionais realizem pelo menos um breve instrumento cognitivo global, como o Mini-Exame do Estado Mental, contudo de preferência optem pela Avaliação Cognitiva de Montreal e o Exame Cognitivo de Addenbrooke-Revisado. Observa-se uma carência de instrumentos validados para a avaliação precisa das habilidades funcionais em pacientes brasileiros com DDP e DCL. Além disso, mais estudos focando em biomarcadores com coortes brasileiras também são necessários.

ABSTRACT Parkinson’s disease dementia (PDD) and dementia with Lewy bodies (DLB) represent the second most common type of degenerative dementia in patients aged 65 years and older, leading to progressive cognitive dysfunction and impaired quality of life. This study aims to provide a consensus based on a systematic Brazilian literature review and a comprehensive international review concerning PDD and DLB. Moreover, we sought to report on and give recommendations about the best diagnostic approaches focusing on primary and secondary care. Based on the available data, we recommend clinicians to apply at least one brief global cognitive instrument to assess PDD, such as the Mini-Mental State Examination and preferably the Montreal Cognitive Assessment and the Addenbrooke’s Cognitive Examination-Revised. Validated instruments to accurately assess functional abilities in Brazilian PD patients are still incipient. Further studies should focus on biomarkers with Brazilian cohorts.

RESUMO A “demência frontotemporal” (DFT) é uma síndrome clínica, cujo denominador comum é o acometimento focal dos lobos frontais e/ou temporais. A DFT tem três fenótipos clínicos distintos: a variante comportamental e dois subtipos linguísticos, a saber, a afasia progressiva primária não-fluente/agramática (APP-NF/A) e a afasia progressiva primária semântica (APP-S). A DFT é a segunda causa mais comum de demência em indivíduos com idade inferior a 65 anos, após a doença de Alzheimer. O presente artigo apresenta recomendações para diagnóstico da DFT no cenário brasileiro, considerando os três níveis de complexidade do sistema de saúde: atenção primária à saúde e níveis secundários. São propostos protocolos de investigação diagnóstica abrangendo testagem cognitiva, avaliação comportamental, avaliação fonoaudiológica, exames laboratoriais e de neuroimagem.

ABSTRACT “Frontotemporal dementia” (FTD) is a clinical syndrome characterized by the focal involvement of the frontal and/or temporal lobes. FTD has three clinical phenotypes: the behavioral variant and two linguistic subtypes, namely, non-fluent/agrammatic primary progressive aphasia (PPA-NF/A) and semantic PPA (PPA-S). FTD is the second most common cause of dementia in individuals under the age of 65 years. This article presents recommendations for the diagnosis of FTD in the Brazilian scenario, considering the three levels of complexity of the health system: primary health care, secondary and tertiary levels. Diagnostic guidelines are proposed, including cognitive testing, behavioral and language assessments, laboratory tests, and neuroimaging.

RESUMO Este consenso realizado pela Academia Brasileira de Neurologia (ABN) abordará de maneira prática como avaliar pacientes com queixas cognitivas e como realizar o diagnóstico clínico e etiológico das três síndromes clínicas associadas aos estágios de declínio cognitivo: declínio cognitivo subjetivo (DCS), comprometimento cognitivo leve (CCL) e demência. O diagnóstico de DCS é discutido pela primeira vez em consenso da ABN e as atualizações para o diagnóstico de CCL e demência são abordadas, bem como a recomendação para o uso de testes cognitivos apropriados, investigação etiológica pertinente e cuidados aos pacientes com declínio cognitivo nos diferentes níveis de atenção do Sistema Único de Saúde. Foi realizada pesquisa dos principais instrumentos de avaliação utilizados em nosso meio e na América Latina.

ABSTRACT This consensus, performed by the Brazilian Academy of Neurology (BAN) will approach practically how to evaluate patients with cognitive complaints and how to clinically and etiologically diagnose the three clinical syndromes associated with the different stages of cognitive decline: subjective cognitive decline (SCD), mild cognitive impairment (MCI), and dementia. This BAN consensus discusses SCD diagnosis for the first time, updates MCI and dementia diagnoses, recommends the adequate cognitive tests and the relevant etiological work-up and care of patients with cognitive decline at different levels of care within the Brazilian Unified Health System. We also review the main assessment instruments used in Brazil and Latin America.

RESUMO Desde a publicação das últimas recomendações para o diagnóstico e tratamento da Demência Vascular pela Academia Brasileira de Neurologia em 2011, avanços significativos ocorreram na terminologia e critérios diagnósticos. O presente manuscrito é resultado do consenso entre especialistas indicados pelo Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia (2020-2022). O objetivo foi atualizar as recomendações práticas para a identificação, classificação e diagnóstico do Comprometimento Cognitivo Vascular (CCV). As buscas foram realizadas nas plataformas MEDLINE, Scopus, Scielo e LILACS. As recomendações buscam fornecer uma ampla revisão sobre o tema, então sintetizar as evidências para o diagnóstico do CCV não apenas para neurologistas, mas também para outros profissionais de saúde envolvidos na avaliação e nos cuidados ao paciente com CCV, considerando as diferentes realidades dos níveis de atenção à saúde (primário, secundário e terciário) no Brasil.

ABSTRACT Since the publication of the latest recommendations for the diagnosis and treatment of Vascular Dementia by the Brazilian Academy of Neurology in 2011, significant advances on the terminology and diagnostic criteria have been made. This manuscript is the result of a consensus among experts appointed by the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology (2020-2022). We aimed to update practical recommendations for the identification, classification, and diagnosis of Vascular Cognitive Impairment (VCI). Searches were performed in the MEDLINE, Scopus, Scielo, and LILACS databases. This guideline provides a comprehensive review and then synthesizes the main practical guidelines for the diagnosis of VCI not only for neurologists but also for other professionals involved in the assessment and care of patients with VCI, considering the different levels of health care (primary, secondary and tertiary) in Brazil.

RESUMO A doença de Alzheimer (DA) e outras demências neurodegenerativas têm um curso progressivo com comprometimento da cognição, capacidade funcional e comportamento. A maioria dos estudos enfocou a DA. A demência grave está associada ao aumento da idade, maior morbimortalidade e aumento dos custos de cuidados. É fundamental reconhecer que a demência grave é o período mais longo de progressão, com o paciente vivendo muitos anos nesta fase. É a fase mais heterogênea do processo, com diferentes habilidades e expectativa de vida. Esta diretriz de prática concentra-se na demência grave para melhorar o manejo e o cuidado nessa fase da demência. Como um longo período no continuum da demência, as abordagens não farmacológicas e farmacológicas devem ser consideradas. Intervenções multidisciplinares (fisioterapia, fonoaudiologia, nutrição, enfermagem, entre outras) são essenciais, além de educacionais e de apoio aos cuidadores.

ABSTRACT Alzheimer’s disease (AD) and other neurodegenerative dementias have a progressive course, impairing cognition, functional capacity, and behavior. Most studies have focused on AD. Severe dementia is associated with increased age, higher morbidity-mortality, and rising costs of care. It is fundamental to recognize that severe dementia is the longest period of progression, with patients living for many years in this stage. It is the most heterogeneous phase in the process, with different abilities and life expectancies. This practice guideline focuses on severe dementia to improve management and care in this stage of dementia. As it is a long period in the continuum of dementia, clinical practice should consider non-pharmacological and pharmacological approaches. Multidisciplinary interventions (physical therapy, speech therapy, nutrition, nursing, and others) are essential, besides educational and support to caregivers.

RESUMO Este artigo apresenta o consenso realizado pelo Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia sobre os critérios diagnósticos da Doença de Alzheimer (DA) no Brasil. Foi realizada uma revisão da literatura e dos critérios clínicos e de pesquisa para DA, sendo propostos protocolos para o diagnóstico de DA em níveis de atenção primária, secundária e terciária. Dentro deste cenário clínico, são apresentados os critérios diagnósticos para DA típica e atípica, além de instrumentos de avaliação clínica, cognitiva e funcional; bem como propedêutica complementar com exames laboratoriais e de neuroimagem. A utilização de biomarcadores é também apresentada, tanto para o diagnóstico clínico em situações específicas quanto para pesquisa. (DA Brasil primária terciária atípica clínica funcional neuroimagem apresentada

ABSTRACT This paper presents the consensus of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging from the Brazilian Academy of Neurology on the diagnostic criteria for Alzheimer’s disease (AD) in Brazil. The authors conducted a literature review regarding clinical and research criteria for AD diagnosis and proposed protocols for use at primary, secondary, and tertiary care levels. Within this clinical scenario, the diagnostic criteria for typical and atypical AD are presented as well as clinical, cognitive, and functional assessment tools and complementary propaedeutics with laboratory and neuroimaging tests. The use of biomarkers is also discussed for both clinical diagnosis (in specific conditions) and research. Alzheimers Alzheimer s (AD Brazil primary secondary levels scenario cognitive tests conditions

Resumo A formação do neurologista para o futuro próximo é um desafio devido aos prováveis avanços nos métodos da neurociência, que mudarão muito do nosso conhecimento sobre diagnóstico e tratamento de doenças neurológicas. Objetivo: comentar o que pode ser mais constante no futuro próximo e propor como preparar o neurologista para o século XXI. Métodos: por meio de uma revisão crítica de artigos recentes sobre o ensino da Neurologia, apresentar uma visão pessoal sobre o assunto. Resultados: Os métodos diagnósticos e os recursos terapêuticos em Neurologia serão muito aprimorados, mas o núcleo central do ensino de jovens neurologistas continuará sendo a correlação clínico-anatômica. O neurologista deve estar preparado para ser o médico principal no atendimento de pacientes com distúrbios neurológicos, embora os papéis de consultor e neurocientista clínico também devam ser considerados. Além do conhecimento técnico, o neurologista deve estar preparado para discutir não apenas questões angustiantes relacionadas à especialidade, como os riscos de doenças genéticas para os familiares de seus pacientes, a progressão inexorável de algumas doenças e a indicação de cuidados paliativos, mas também problemas não diretamente relacionados à Neurologia que causam ansiedade e depressão no paciente ou que são a principal causa da consulta. Conclusão: a neurologia será uma área ainda mais importante da medicina e o neurologista deve estar bem-preparado para ser o médico principal para diagnosticar, tratar e acompanhar o paciente com distúrbios neurológicos. Além do conhecimento técnico, a formação humanística deve ter destaque.

Abstract Training of neurologists for the near future is a challenge due to the likely advances in neuroscientific methods, which will change much of our knowledge on diagnosis and treatment of neurological diseases. Objective: to comment on what may be more likely to be a constant in the very near future and to recommend how to prepare the neurologist for the 21st century. Methods: through a critical review of recent articles on the teaching of Neurology, to present a personal view on the subject. Results: Diagnostic methods and therapeutic resources in Neurology will be greatly improved, but the central core of teaching young neurologists will continue to be the clinical/anatomical correlation. The neurologist must be prepared to be the primary physician in the care of patients with neurological disorders, although the roles of consultant and clinical neuroscientist must also be considered. In addition to technical knowledge, the neurologist must be prepared to discuss not only distressing issues related to the specialty, such as the risks of genetic diseases for family members of their patients, the inexorable progression of some diseases and the need for palliative care, but also problems not directly related to Neurology that cause anxiety and depression in the patient or that are the main reason for the initial consultation. Conclusion: neurology will be an even more important area of medicine and the neurologist must be well prepared to be the primary doctor to diagnose, treat and follow the patient with neurological disorders. In addition to technical knowledge, training in doctor-patient relations should be highlighted.

RESUMO. O declínio cognitivo subjetivo (DCS) é definido como uma autopercepção de um comprometimento cognitivo progressivo, não detectado objetivamente por meio de testes neuropsicológicos. O Alzheimer's Disease Cooperative Study desenvolveu o instrumento de função cognitiva (IFC) para avaliar indivíduos com DCS. O IFC existe em duas versões, uma do paciente e outra do acompanhante. Objetivo: O objetivo deste estudo foi traduzir para o português brasileiro, fazer uma adaptação transcultural e validar a versão brasileira do IFC. Métodos: O processo de tradução e adaptação transcultural consistiu em seis etapas, e a versão preliminar foi respondida por uma amostra de voluntários recrutados entre os cuidadores de pacientes de um ambulatório de Neurologia Cognitiva. Por fim, a versão brasileira final do IFC foi aplicada a idosos sem demência, que foram divididos naqueles com e sem DCS de acordo com a resposta “sim” à questão: “Você sente que a sua memória está piorando?”. Resultados: A versão final do IFC mostrou alto nível de aceitabilidade como ferramenta de avaliação em idosos sem demência. Os participantes com DCS tiveram pontuações mais altas na versão do paciente em comparação com aqueles sem queixas. Nas análises da curva característica de operação do receptor (ROC), a área sobre a curva da versão do paciente foi de 0,865 (intervalo de confiança [IC95%] 0,779–0,951) e a pontuação de corte de 2,0 foi a que melhor distinguiu o grupo com DCS dos controles, com sensibilidade de 73,3% e especificidade de 81,5%. Conclusões: O IFC mostrou-se um instrumento de boa acurácia e de fácil aplicabilidade para identificar idosos com DCS.

ABSTRACT. Subjective cognitive decline (SCD) is defined as a self-perception of a progressive cognitive impairment, which is not detected objectively through neuropsychological tests. The Alzheimer's Disease Cooperative Study developed the Cognitive Function Instrument (CFI) to evaluate individuals with SCD. The CFI consists of two versions, namely, a self-report and a partner report. Objective: This study aimed to translate CFI into Brazilian Portuguese, perform a cross-cultural adaptation, and validate the Brazilian version. Methods: The translation and transcultural adaptation process consisted of six stages, and the preliminary version was answered by a sample of individuals recruited among the patients’ caregivers from a cognitive neurology outpatient clinic. Finally, the final Brazilian version of the CFI was applied to a sample of nondemented older adults to validate the instrument, which was divided into with and without SCD, according to the answer “yes” for the question: “Do you feel like your memory is becoming worse?”. Results: The final version of CFI showed a high level of acceptability as an assessment tool in nondemented older adults. Participants with SCD had higher scores in the CFI self-report compared with those without complaints. In the receiver operating characteristic curve analysis, the area under the curve of the CFI self-report was 0.865 (95% confidence interval 0.779–0.951), and the cutoff score of 2.0 was the one that best distinguished the SCD group from the control group, with a sensitivity of 73.3% and a specificity of 81.5%. Conclusions: CFI proved to be an instrument with good accuracy and easy applicability to identify older adults with SCD.